難病!?肺胞低換気症候群☆

肺の働きがおかしくなってしまう病気としてありますが
これが難病指定されているそうなのです☆

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  • 肺胞低換気症候群

  • 、肺は正常であるにもかかわらず肺胞換気量が低下し、動脈血中の炭酸ガスが高くなり、肺胞換気量の低下した状態と なっており、肺胞低換気症候群といいます。正常者では動脈血中の炭酸ガスの分圧は40mmHgですが、この病気では少なくとも45mmHg以上となりま す。
    出典 :難病情報センター | 肺胞低換気症候群
     

    この場合は肺に異常がないので、検査は必要ないそうです

  • また、大きな呼吸を意識的に続けることにより動脈血中の炭酸ガスは正常となります。 したがって、呼吸中枢の呼吸をしなさいという命令(呼吸ドライブ)が少ないことが原因と考えられます。
    出典 :難病情報センター | 肺胞低換気症候群
     

    命令が全然いかないのですね

  • 症状

  • 症状としては、疲れやすい、眠れない、昼間も眠い、起床時の頭痛などがみられます。眠ると、低換気状態がさらに悪化して、強い低酸素状態になります。
    出典 :一般社団法人日本呼吸器学会 - 原発性肺胞低換気症候群
     

    中枢過換気症候群というものもあるのです

  • 原発性肺胞低換気症候群(げんぱつせいはいほうていかんきしょうこうぐん)では疲労感、覚醒時の頭痛、無気力、睡眠障害、眠気などがあり、これらは肺胞低換気に起因する高炭酸ガス血症、低酸素血症、アシドーシスに由来するものとなります。重度のケースでは多血症及びチアノーゼといった症状を示します
    出典 :原発性肺胞低換気症候群 | 治療法は症状と原因から
     

    原発性もあるようですね

  • 原因は

  • 呼吸の調節系のうち、脳幹部における神経網の障害若しくは化学受容体の作用低下が原因ではないかと言われていますが、延髄における呼吸性神経細胞の障害は確認されていません。
    出典 :原発性肺胞低換気症候群 | 治療法は症状と原因から
     

    原因が不明になっているのが困ったところなのです

  • 初期段階で覚醒の際の呼吸量が適正範囲内でも、睡眠などによって呼吸量低下或は無呼吸を多発し、その結果高炭酸ガス血症及び低酸素血症を引き起こします。
    出典 :原発性肺胞低換気症候群 | 治療法は症状と原因から
  • 治療を行おう

  • 治療は、足りない換気を助けること(換気補助)が中心となります。のどに穴を開け(気管切開)、人工呼吸器を使用するのが最も確実ですが、最近では鼻マスクあるいは顔マスクによる人工呼吸法(非侵襲的陽圧換気)が主流になっています
    出典 :一般社団法人日本呼吸器学会 - 原発性肺胞低換気症候群
  • 起きているときのQOLを保つため、睡眠中にのみ器械を装着してもらうことが多いです。ほとんどの場合、夜間睡眠中の換気補助により、昼間の低酸素や二酸化炭素が高い状態も改善し、長期生存が可能になります。
    出典 :一般社団法人日本呼吸器学会 - 原発性肺胞低換気症候群
  • アセタゾラミド及びプロゲステロン製剤などの投与による治療方法が行われます。これらは呼吸中枢に影響を与えるものであり、換気量を増やす作用があります。その他、呼吸補助法が行われることもあります。
    出典 :原発性肺胞低換気症候群 | 治療法は症状と原因から
  • 遺伝性について

  • この病気は遺伝しないと考えられます。

     

    という考えられ方をしています
    赤ちゃんを産まれたかたでも遺伝は
    見られなかったというお話でした
    本当にどのようなものかみてみましょう

  • この疾患は、現在の診断技術では診断できない呼吸調節系のなんらかの異常と考えられ、血管障害などの後天的な異常と考えられま す。鼻マスク陽圧人工呼吸で治療をしている原発性肺胞低換気症候群の女性で、妊娠・出産された方がありますが赤ちゃんには異常ありませんでした。
    出典 :難病情報センター | 肺胞低換気症候群