先天性と後天性がある。血が固まらない後天性血友病について

血液の凝固異常によって、血が固まらなくなったり、再出血を伴う血友病。そのなかでも、このページでは後天性血友病についてご説明します。

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  • 血友病とは何だろう?

  • あまり耳馴染みのないい病気、血友病ですが、とても怖い病気です。
    まずは、この病気全体について知りましょう。

  • 血液凝固因子の不足により血液の凝固異常が起こる。(中略)稀に頭蓋内(帽状腱膜と頭蓋骨骨膜との間)で出血を起こす場合があり、放置すると脳を圧迫し重症化する。
    出典 :血友病 - Wikipedia
     

    体内で血が固まらないのは、気がつかないだけに重症化することもあるみたいです。

  • 血小板は正常だけど…

     

    一次血栓を作る血小板は正常に働きますが、それを固める網目の物が見えます。それが二次血栓を作る凝固因子なのです。画像では、それがゆるくなっています。それにより、止血不足、再出血が起こりやすいのです。

  • フィブリン(fibrin、繊維素または線維素)は血液の凝固(血液凝固)に関わるタンパク質である。繊維状タンパク質で、傷などが原因となって血小板とともに重合し、血球をくるみこんで血餅を形成する。
    出典 :フィブリン - Wikipedia
     

    二次血栓には、これが必要なんです。血友病の患者さんはフィブリンが不足しています。

  • 先天性血友病と後天性血友病

  • 血友病の基本情報は上の通りです。そこから細分化して、血友病には先天性のものと後天性のものがあります。次にはそれを勉強しましょう。

  • 70%の患者さんではご自身の親族や家族に血友病の方がおり、遺伝性の病気であることが確認されています。
    出典 :血液が固まりにくい病気・血友病 | 血友病の情報サイト 「ヘモフィリアステーション」
     

    多くは先天性の方なのですね。

  • 多くが先天性ということは、後天性血友病の人はどれくらいいるのでしょうか?

  • 大変まれな疾患です。100万人あたり1人の発症率といわれています。
    出典 :後天性血友病とは | 血友病の情報サイト 「ヘモフィリアステーション」
     

    そんなに少ない病気なだけに、知名度は低いかもしれません。

  • 後天性血友病だと診断されるには?

  • 後天性血友病の症状も基本的には変わらず、血が止まらない、内出血が多いなどです。ですが、先天性の人とは違い、自分で意識することは少ないでしょう。どんな検診を受ければいいのでしょうか?

  •  

    後天性血友病は血を固まらせない抗体のインヒビターというものが作用するのが症状です。
    それが検知されれば、後天性血友病なのです。

  • 血液凝固第VIII因子抗体(インヒビター)の検出はインヒビター力価測定が院内で可能な施設に限られています。また、外注では結果が出るまで3日~1週間程度かかります。
    出典 :原因不明の出血と後天性血友病 | ノボセブン
     

    やっぱり大掛かりな検査にはなります。

  • 後天性血友病は珍しい病気です。知識を持っていないと、いざという時に自己判断が付かないことでしょう。どの病院ならインヒビター抗体の検査ができるのかを覚えておくのが良いかもしれません。
    先に説明した症状に心当たりがある人はすぐにでも、通える範囲で検査病院を探してください。