強皮症って、聞いたことありますか?

あまり聞き慣れない病気「強皮症」について、症状等をまとめてみました。

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  • 概要

  • 強皮症第一話 - YouTube

  •  強皮症は、皮膚が厚く、かたくなる(皮膚硬化(ひふこうか)と呼びます)のをおもな症状とする病気です。皮膚の硬化は、両手指や顔から始まり、体幹(たいかん)へと広がります。皮膚ばかりでなく、関節、腱、消化器官、肺、心臓、腎臓等、ほとんどの内臓に及び障害をおこします。

  • 全身性強皮症 - YouTube

  • 障害に共通するのは、免疫異常をともなった線維症(せんいしょう)と血管病変です。線維症とは、傷が治ったあとにできる、ひきつれた盛り上がり(瘢痕(はんこん))のようなもので、組織に線維が増加するものです。こうした組織の変化が、皮膚、肺、消化管にもおこり、臓器がかたくなっていきます。

  • これが血管に生じると、血管の内側が細くなり、血液の流れが悪くなります。これに炎症が加わって複雑な病態となります。皮膚硬化は軽くなることもありますが、内臓の病変は徐々に進み、死に至ることもあります。この病気は治療法が確立していないので、厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病(なんびょう))の1つに指定され、治療費の自己負担分の大部分は公費から補助されます。

  • 原因

  • 強皮症 難病請負人 中村司の最も早い治療法 - YouTube

  • 原因は不明ですが、同じ家族内に2人以上の患者さんが出ることはきわめてまれなため、遺伝的な因子が発病に関係している可能性は少ないと考えられています。発病にかかわる環境因子としては、粉塵(ふんじん)(珪肺(けいはい)(「珪肺(症)」))、豊胸術(ほうきょうじゅつ)に使われる注入物、化学薬品(塩化ビニール、ブレオマイシン剤)があります。

  • 殆どの患者に、自分の組織を異物とする自己抗体(じここうたい)が検出され、自己免疫(じこめんえき)(免疫のしくみとはたらきの「自己免疫疾患とは」)があって、これが病因として関係していると考えられます。女性が男性と比べて6~7倍も罹りやすく、40~50歳代に発病します。しかし発病率は、人口10万人に6人と稀なものです。

  • 治療

  • 残念ながら特効薬はありません。それぞれの症状に合わせた薬物療法が行なわれます。皮膚硬化や肺線維症に対しては、リウマチの治療薬であるD‐ペニシラミンが使われます。レイノー現象など、血管の病変に対しては、血管拡張薬が用いられます。関節炎に対しては、非ステロイド抗炎症薬が使われます。

  • レイノー現象を予防するには、寒冷を避け、保温に務めます。冬場に外出する際には、厚い手袋やソックスを着用するのはもちろん、水仕事をするときにもゴム手袋などを着用するように心がけます。関節の動きをなめらかにするためには、体操をしたり、入浴のときに手指をよく動かすといったことも大切です。

  • 食事は1回の量を少なめにし、ビタミン、ミネラルに富んだ消化のよいものを4~5回に分けてとるようにしてください。