生後4ヶ月~1歳頃の小児に危険な【点頭てんかん】

予後不良と言われているてんかんです
別名ウエスト症候群ともよばれているこの病気は?
まとめてみました

view3867

お気に入り お気に入り0

お気に入りに追加

  • どんな病気?

  •  大田原症候群(新生児期〜乳児早期)、レノックス・ガストー症候群(1歳〜6歳、コラム)とともに年齢依存症てんかん性脳症と呼ばれ、(1)乳幼児期にそれぞれのてんかんの好発年齢がみられること、(2)大田原症候群から点頭てんかんへ、点頭てんかんからレノックス・ガストー症候群へ年齢とともに変容することが多いことから、脳の発達過程とこれらのてんかん発症が密接に関連しているものと考えられています。
    出典 :点頭てんかん - goo ヘルスケア
     

    予後不良のてんかんです
    ウエスト症候群とも呼ばれているてんかんの事なのです

  • <臨床症状> 発病年齢は生後5,6ヶ月ごろがピークで、男児に多く生後1歳未満に発病する。発作の型としては、瞬間的な全身性ミオクロニー発作が特徴である。すなわち驚いたように両手を広げ前屈する発作が、寝て起きたとき、あるいは眠くなったときなどに、シリーズをなして出現する。1回7~8分から15分くらいの間に15~30回続けて起こり、それが1日2,3回から数回起こる。

     小児が頭を前屈するので、点頭発作、またはイスラム教のお祈りのように、両手を上げて頭を前屈するのでサラームけいれんsalaam krampf、あるいは寝ていて身体を急に折り曲げるので、ジャックナイフ型の発作などと、いろいろな呼び方がなされている。

     発作が起こるとともに、今まで笑っていた乳児が笑わなくなったり、お座りしていた乳児がお座りしなくなるような精神運動発達の荒廃がみられてくる。

    発作の型としては、このほかに伸展型extensor typeなどがある。
    出典 :点頭てんかん
     

    詳しい状況です

  •  

    可愛い自分の子供がこうなったら
    と考えると不安になりますよね

    わが子には笑っていてほしいものです

  • 原因は!

  • 発症前の発達が正常で、いろいろな検査でも原因が見いだせない特発例(10〜20%)と、基礎疾患をもつ症候性例の2つに大別されます。症候性例の基礎疾患としては胎内(たいない)感染症、先天性脳奇形、先天性代謝異常症、新生児頭蓋内(ずがいない)出血、新生児低酸素性虚血性脳症(ていさんそせいきょけつせいのうしょう)、髄膜脳炎(ずいまくのうえん)、頭部外傷などがあります。
    出典 :点頭てんかん - goo ヘルスケア
     

    色々な原因で起きるとされています

  • 発作がみられるまで、発達が正常の真性cryptogenicと小頭症、分娩障害による脳障害、脳奇形、結節性硬化症、フェニルケトン尿症、楓症尿症など、すでにあきらかな原因があり、脳に障害が存在しその随伴症状として点頭てんかんがみられる症候性symptomaticに大別される。原因のうち、単性疾患としては結節性硬化症が最も多い。この場合、皮膚の白斑が診断の手がかりとなる。
    出典 :点頭てんかん
     

    詳しい説明です
    なかなか難しそうですよね

  • 症状は

  • 両腕を上げると同時に頭部を前屈(点頭)する短い強直(きょうちょく)発作が、数秒間の間隔で数回から数十回と反復して起こるのが特徴的です。このような反復発作をシリーズ形成といい、1日に数シリーズ繰り返してみられます。発作の時にも意識は保たれていることが多いようです。
    出典 :点頭てんかん - goo ヘルスケア
     

    点頭てんかんとは?の所で記載した反復発作が起きるのです

  • 治療方法はある

  • 抗てんかん薬(バルプロ酸ナトリウム、ゾニサミド、ニトラゼパム、クロナゼパム)、ビタミンB6の大量投与が試みられますが、有効でない場合も少なくありません。その場合は、副腎皮質刺激(ふくじんひしつしげき)ホルモン(ACTH)療法が行われます。約70%にコントロールが期待されますが、副作用として感染症、高血圧、電解質異常、脳萎縮(いしゅく)などがみられることがあるため注意が必要です。症候性例ではACTHで一時的にコントロールできても再発することも多く、年齢が進むとレノックス・ガストー症候群へ変容することも多くみられます。
    出典 :点頭てんかん - goo ヘルスケア
     

    しかし、なかなか完治が難しいのが現状です
    合併症などに移行する場合もすくなくないのです

  • 予後不良とは

  • 予後は不良で、90%以上に何らか型の精神運動発達障害みられる。また、50%以上に他の発作型の合併がみられる。点頭てんかんの発作そのものは、2~3歳以後になると自然消失するが、つぎに述べるLennox症候群や焦点発作などの、他の発作型へ移行することが多い。脳波のhyparrhythmiaも発達の一時期にみられる異常で、年齢をとるとともに、焦点性発作波や不規則棘徐波結合に移行する。

     点頭てんかんで予後良好なものとして、ソーレルは点頭てんかん出現以前の発達が正常であること、治療が発病1ヶ月以内に開始され、発作が抑制された症例、脳波で局在のみられないことなど条件をあげている。発作の消失は、必ずしも知能の改善を意味しない。
    出典 :点頭てんかん
     

    発作がなくなっても、知能は戻るとされていないのです

  • 気付いたら!

  •  

    もし、子供をみていて気付いたら
    早期に病院へ受診してくださいね
    それだけでも、予後良好の方向に進む可能性があがります
    子供は自分では訴えれません
    お母さん、お父さんが気付いてあげましょう