悪性腫瘍による【神経障害】

脳の病気ともいえるこの症状はどの様なものなのか
まとめてみました!
とっても難しいです・・・

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  • 悪性腫瘍による神経障害【傍腫瘍性神経症候群】

  • 傍腫瘍性(ぼうしゅようせい)神経症候群と呼ばれ、腫瘍のある場所とは遠く離れた部位に影響を及ぼし(遠隔効果)、さまざまな神経症状を来すもので、多くの場合免疫異常の機序(仕組み)で起こるとされています。
    出典 :悪性腫瘍による神経障害 - goo ヘルスケア
  •  傍腫瘍性神経症候群は、担癌者に自己免疫学的機序により生じる多様な神経症候群であり、通常神経症状出現が腫瘍の発見に先行し、発症初期から病型に特徴的な自己抗体が検出される。腫瘍原発巣、神経症候、抗体の種類の間に比較的一定の関連があり、抗体検出が本症の診断および腫瘍早期発見に有用である。
    出典 :傍腫瘍性神経症候群 - 脳科学辞典
     

    とても難しいですが、ようするに色々な症状に関連しておきる病気という事ですね

  • もっと詳しく説明

  • 亜急性小脳変性症(あきゅうせいしょうのうへんせいしょう)、辺縁系脳炎(へんえんけいのうえん)、亜急性知覚性多発神経炎(あきゅうせいちかくせいたはつしんけいえん)などが知られており、小脳失調による歩行障害や言語障害、辺縁系脳の障害による健忘症、性格・行動異常、けいれん発作、末梢(まっしょう)神経障害による四肢のしびれ感などが比較的急性に現れる病態です。ほかにも眼球運動の特殊な異常運動、網膜障害による視力障害、脊髄(せきずい)障害などを起こすことがあります。
    出典 :悪性腫瘍による神経障害 - goo ヘルスケア
     

    えーっと様々な神経障害の大きな呼び名が
    この病気名なのです

  • 原因はコレ

  •  肺がん、卵巣がん、乳がん、消化管がん、リンパ腫など多種類のがんにより起こりえます。がんを認識する特殊な抗体が、小脳、辺縁系脳、末梢神経などの細胞にも反応するために障害を及ぼすと考えられています。
     がんによる症状が起こる前に、遠隔効果が現れることがあり、診断に苦慮することも多いのですが、反面これらの症状が出た時は、がんの存在を警鐘するサインと考えて、がんを検索することが極めて重要です。
    出典 :悪性腫瘍による神経障害 - goo ヘルスケア
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    出ました
    癌です
    癌の腫瘍が神経障害を引き起こす事があります

    癌を疑う最初の判断材料とも言えますね

  • 種類は豊富・・・

  • 脳脊髄炎

    paraneoplastic encephalomyelitis (PEM)

     認知機能障害や意識障害・せん妄、錐体路徴候、不随意運動に加え、下位運動ニューロン症候、感覚・自律神経症候を様々な組み合わせで生じる。肺小細胞癌に伴うことが最も多く、睾丸癌・胸腺腫・乳癌などの場合もある。自己抗体は、抗Hu抗体が最も多く検出される [6] [7]。

    小脳変性症

    paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD)

     亜急性に小脳失調が進行する。肺小細胞癌に伴う抗Hu抗体陽性例、Lambert-Eaton 筋無力症候群(LEMS)を合併し電位依存性カルシウムチャネル(P/Q type voltage-gated calcium channel:VGCC)抗体陽性例,乳癌で抗Ri抗体陽性例などがある。女性の場合は、その半数以上が婦人科癌・乳癌を有し、抗Yo抗体が陽性である。病理像は、プルキンエ細胞の広汎な脱落を認めるものの、炎症細胞浸潤は極めて乏しい[8] [9] [10]。

    傍腫瘍性辺縁系脳炎

    paraneoplastic limbic encephalitis (PLE)

     亜急性に進行する記銘・認知機能障害、精神症状、痙攣、意識障害などを呈する。潜在する腫瘍は、肺癌、精巣腫瘍、乳癌、Hodgkin病、未分化奇形腫、胸腺腫が多い。脳脊髄液で軽度のリンパ球およびタンパク質の増加、IgG増加が見られる。頭部MRIでは、一側または両側の側頭葉内側面にT2強調画像やFLAIR画像で高信号病変を認め、しばしば造影効果を伴う。PLEの60%に各種抗神経自己抗体が見られる。Hu/Ma2/CRMP5/アンフィフィジン/電位依存性カリウムチャネル複合体/NMDA型グルタミン酸受容体に対する抗体が見られる。このなかで、抗電位依存性カリウムチャネル (VGKC)複合体抗体、抗Leucine-rich glioma inactivated 1 protein (LGI-1)やcontactin-associated protein (CASPR-2抗体)が関連する辺縁系脳炎の一部は、胸腺腫や肺小細胞癌に伴う傍腫瘍性神経症候群であるが、腫瘍が存在しない自己免疫疾患の場合も多い。

     NMDAグルタミン酸受容体に対する抗体を生じる若年女性の場合は、約半数が卵巣奇形腫を有し、腫瘍摘出や免疫療法に反応して症状の改善が得られる。抗Ma2 (Ta) 抗体陽性例は数週から6ヶ月程度で進行する過眠・高体温などの視床下部症状や辺縁系・上部脳幹症状を呈する。MRIでは側頭葉内側面・視床下部・基底核・視床・四丘体領域に信号異常を認め、脳脊髄液は軽度の炎症反応を呈する。45歳以下の男性では精巣腫瘍が多く、癌の摘出・免疫療法により症状が改善する[11][12] [13][14][15]。

    傍腫瘍性オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群

    paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome (POMS)

     眼球のオプソクローヌスと四肢のミオクローヌスおよび小脳失調を呈するもので、小児では神経芽細胞腫に伴うことが多く、成人では抗Ri抗体陽性乳癌が知られている。抗Ri抗体以外, Hu, CRMP5, amphiphysin, Yo, Ma2に対する抗体が報告されている。神経芽細胞腫を伴う小児例や、自己免疫疾患に生じるオプソクローヌス・ミオクローヌス症候群は、副腎皮質ホルモンや大量ガンマグロブリン投与、B細胞を標的にしたリツキシマブが有効であるが、成人発症例では、免疫療法への反応が不良である[16][17]。

    感覚性運動失調型ニューロパチー

    sensory ataxic neuropathy/subacute sensory neuronopathy (SSN)

     傍腫瘍性神経症候群では末梢神経障害の頻度が最も高く、その中でSSNは傍腫瘍性神経症候群に特徴的なものである。女性に多く、SSNの90%に肺小細胞癌を合併、異常感覚・深部感覚障害を中心とした多発単ニューロパチーが上肢から全肢に広がり、高度障害に至る例が多い。抗Hu抗体を伴うことが多い[6]。

     病理学的には後根神経節に高度のリンパ球浸潤を認める。末梢神経は軸索変性および脱髄所見が混在する。感覚運動型ポリニューロパチーを呈する場合の背景は様々であり、単クローン性免疫グロブリン血症を呈する血液細胞由来の腫瘍に伴う場合や、起立性低血圧やイレウスなどの自律神経症状を前景とすることもある。慢性偽性腸閉塞症(chronic gastrointestinal pseudo-obstruction, CGP)は腸管粘膜の神経叢が主病巣となる傍腫瘍性神経症候群とされ、抗HuまたはCV2抗体を有する肺小細胞癌患者で見られる[18]。

    ランバートイートン筋無力症候群

    Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)

     易疲労性、下肢近位筋力低下と口渇・陰萎などの自律神経症状を呈する。約60%が腫瘍を背景とし、その60%以上は肺小細胞癌である。肺小細胞癌から見ると、その3%にLEMSが合併するといわれ、男性が女性の2倍で、時に嚥下障害・外眼筋麻痺・呼吸筋麻痺を呈する。LEMSの80〜90%に抗電位依存性カルシウムチャンネル抗体が陽性となる[19][20]。腫瘍の治療または血漿交換療法、大量ガンマグロブリン療法でLEMSの症状が軽快する場合が多い。

    傍腫瘍性スティッフパーソン症候群

    paraneoplastic stiff-person syndrome

     体幹筋・四肢近位筋に運動や感覚刺激で増強するこわばりや硬直を呈し、ジアゼパムが著効する。肺小細胞癌や乳癌・胸腺腫などに伴う。乳癌に伴う例で抗アンフィフィジン抗体を認めることがある[21]。1型糖尿病などを伴う自己免疫性の場合はグルタミン酸デカルボキシラーゼ (GAD)に対する抗体が検出される。
    出典 :傍腫瘍性神経症候群 - 脳科学辞典
     

    細かく分類されると良くわからない病気がずらり
    今度まとめてみたいものですね

  • 治療はどうなるの?

  • 治療に関してエビデンスを持った知見はないのが現状である。一般的には、腫瘍組織の末梢免疫系への抗原呈示が免疫反応を刺激していると考えられることから、腫瘍に対する早期治療が必要と考えられる。さらに、抗体産生やリンパ球の抗原提示能を抑制するための免疫療法(副腎皮質ステロイド薬、大量免疫グロブリン投与,血液浄化療法、免疫抑制剤投与など)を、早期に導入することで神経症状の改善が期待できる。免疫療法として、どれが有効かはそれぞれについて多数例を比較した研究はなく、症例毎に様々な治療が選択されている。
    出典 :傍腫瘍性神経症候群 - 脳科学辞典
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    コレといった対処法はなく
    やはり症状に合わせる事が大切になってきます

    諦めてはいけません

  • 予防として

  • 予防として出来る事は癌にならないように気を付けなければなりません
    自己免疫の破たんを起こさないように気を付けて
    生活習慣病と発癌物質を避ける事をオススメします

    また、これは総称なので
    詳しい病名がでたら、それに合わせての治療がとても大切です
    しっててよかった程度にしておきましょう