【原因不明の慢性疾患】ベーチェット病の治療最前線!

EXILEのMATSUさんも抱えているというベーチェット病。その治療の最前線についてまとめました。

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  • まずはじめに・・・

  • ベーチェット病とはどんな病気か?

  • 目、口、皮膚、外陰部の他、中枢・末梢神経、消化管、関節、血管をおかす全身性の疾患である。口腔粘膜、皮膚、眼、外陰部において慢性炎症が持続するのではなく急性炎症が反復することを特徴とし、増悪と寛解を繰り返しながら遷延化した経過を辿る難治性疾患である。本症の病態は針反応に代表される好中球の異常活性化が病態の中心となる血管炎である。その他好中球以外に血管因子、リンパ球の因子も病態に関与する。誘因が明らかでない炎症所見、高力価の自己抗体や自己応答性T細胞を認めない、先天的な自然免疫の異常が認められるという点からは成人スティル病、クローン病、痛風、偽痛風などとともに自己炎症症候群という疾患概念で纏められることもある。その他の膠原病と比べての特徴として、自然寛解がわりと多くみとめられることがあげられる。
    出典 :ベーチェット病 - Wikipedia
  • 自然に治るとは言われるものの、発症する原因がわからないというのは非常に怖いですよね。

  • ベーチェット病で起こる症状

  • ●口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
    口唇、頬粘膜、舌、歯肉、口蓋粘膜に円形の境界鮮明な潰瘍ができます。これはほぼ必発です(98%)。初発症状としてもっとも頻度の高い症状ですが、経過を通じて繰り返して起こることも特徴です。
    ●皮膚症状
    下腿伸側や前腕に結節性紅斑様皮疹がみられます。病変部は紅くなり、皮下に硬結を触れ、痛みを伴います。座瘡様皮疹は「にきび」に似た皮疹が顔、頸、胸部などにできます。下腿などの皮膚表面に近い血管に血栓性静脈炎がみられることもあります。皮膚は過敏になり、「かみそりまけ」を起こしやすかったり、注射や採血で針を刺したあと、発赤、腫脹、小膿疱をつくったりすることがあります。これを検査に応用したのが、針反応です。しかし、最近では、その陽性率が低下しており、施行する機会も減ってきました。
    ●外陰部潰瘍
    男性では陰嚢、陰茎、亀頭に、女性では大小陰唇、膣粘膜に有痛性の潰瘍がみられます。外見は口腔内アフタ性潰瘍に似ていますが、深掘れになることもあり、瘢痕を残すこともあります。
    ●眼症状
    この病気でもっとも重要な症状です。ほとんど両眼が侵されます。前眼部病変として虹彩毛様体炎が起こり、眼痛、充血、羞明、瞳孔不整がみられます。後眼部病変として網膜絡膜炎を起こすと発作的に視力が低下し、障害が蓄積され、ついには失明に至ることがあります。

    主症状以外に以下の副症状があります。
    ●関節炎
    膝、足首、手首、肘、肩などの大関節が侵されます。典型的には腫脹がみられます。非対称性で、変形や強直を残さず、手指などの小関節が侵されない点で、関節リウマチとは異なります。
    ●血管病変
    この病気で大きな血管に病変がみられたとき、血管型ベーチェット病といいます。圧倒的に男性が多い病型です。動脈、静脈ともに侵され、深部静脈血栓症がもっとも多く、上大静脈、下大静脈、大腿静脈などに好発します。動脈病変としては動脈瘤がよくみられます。日本ではあまり経験しませんが、肺動脈瘤は予後不良とされています。
    ●消化器病変
    腸管潰瘍を起こしたとき腸管型ベーチェット病といい、腹痛、下痢、下血などが主症状です。部位は右下腹部にあたる回盲部が圧倒的に多く、その他、上行結腸、横行結腸にもみられます。潰瘍は深く下掘れし、消化管出血や腸管穿孔により緊急手術を必要とすることもあります。
    ●神経病変
    神経症状が前面に出る病型を神経ベーチェット病といいます。難治性で、男性に多い病型です。ベーチェット病発症から神経症状発現まで平均6.5年といわれています。大きく髄膜炎、脳幹脳炎として急性に発症するタイプと片麻痺、小脳症状、錐体路症状など神経症状に認知症などの精神症状をきたし慢性的に進行するタイプに大別されますが、個々の患者さんの症状は多彩です。慢性進行型は特に予後不良で、あまり治療も効きません。最近は眼病変の治療に使うシクロスポリンの副作用による急性型の神経症状が増加しています。また、喫煙との関連も注目されています。
    ●副睾丸炎
    男性患者の約1割弱にみられます。睾丸部の圧痛と腫脹を伴います。
    出典 :難病情報センター | ベーチェット病(公費対象)
  • ベーチェット病の症例写真

  • けっこう過激なものもありますので、苦手な方は飛ばしてください。

  • ベーチェット病の治療法

  • ベーチェット病は原因が解明されていないため、
    根本的な治療法も確立されていず、
    対処療法が治療の中心となります。

    具体的には、眼の症状にはステロイド点眼薬で炎症を抑え、
    炎症が治まってからは再発予防のために「コルヒチン」
    という薬を使います。

    口内炎や潰瘍には外用薬を使用し、
    関節炎にはコルヒチンと鎮痛剤を使用します。

    血管型ベーチェットにはステロイド内服と、
    免疫抑制薬を併用します。

    腸管型ベーチェットにはステロイドと抗炎症薬を使用します。
    神経ベーチェットにはステロイド大量療法を行います。

    ベーチェット病は難病ですが、眼の症状と、血管型ベーチェット、
    腸管型ベーチェット、神経ベーチェットの症状も見られない場合は、

    慢性的に繰り返し症状が出現するものの、
    生活に大きな支障がないことがほとんどです。

    眼の症状がある場合は、シクロスポリンにより再発を抑える
    ようになってからは、視力が0.1以下になる悪化率が20%程度まで
    改善されました。

    ただし、血管型ベーチェット、腸管型ベーチェット、
    神経ベーチェットの場合は、経過が長くなり、
    後遺症を残すこともあります。
    出典 :ベーチェット病の症状と治療法
  • ベーチェット病の経過

  • 重症化が心配な眼の症状がなく、上に挙げた血管型ベーチェット、腸管型ベーチェット、神経ベーチェットの症状も見られない場合は、口内炎や陰部潰瘍を繰り返す以外は生活に大きな支障がないことがほとんど。

    眼の症状がある場合は、発症後視力が0.1以下になるのが40%と言われていましたが、シクロスポリンによる治療が始まってからは半分の20%まで悪化率が改善しております。

    血管型ベーチェット、腸管型ベーチェット、神経ベーチェットの場合は経過も長くなってしまい、治療に難渋することがほとんど。上記に挙げたさまざまな治療を組み合わせたり、新薬開発を進めたりと、より効果的な治療法の発見が試みられています。
    出典 :ベーチェット病の対策・治療 [膠原病・リウマチ] All About
  • ベーチェット病・治療費の心配はありません。

  • ベーチェット病と診断された患者さんは、所定の手続きを行うことで、医療費自己負担の助成を受けることができます。
    出典 :ベーチェット病の医療費助成制度 | ベーチェット病について | ベーチェット病 navi
  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患に認定されているため、住んでいる地域で申告すれば、治療費は自治体の助成を受けられます。