亜急性硬化性全脳炎【SSPE】

聞いたことのないこの病気!
脳の病気なのです
潜伏期間もながく、発症頻度は10万人に1.7人の難病です!

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  • どういう病気なのか

  • 性格変化、知能低下、不随意運動、けいれん、起立歩行障害などで発病する。発病後数年以内に死亡する。脳脊髄液の麻疹ウイルス抗体が増加する。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎 - Wikipedia
  • 亜急性硬化性全脳炎(subacute sclerosing panencephalitis) は、その頭文字をとってSSPEともいわれています。麻疹(はしか)に感染してから数年の無症状の期間を経て、微細な神経症状が現れます。発病後は数か月から数年の経過(亜急性の経過)で徐々に神経症状は悪化し、数年から十数年で死に至る重篤な疾患です。

    通常のウイルス感染が数日から数週の間に発症するのに対し、このように潜伏期間が数年と長く、ゆっくりと進行するウイルス感染を遅発性ウイルス感染と呼びますが、SSPEはその代表的な病気の一つです。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎(SSPE)
     

    国内に今150人程度いるとされ
    年間5~10人の発症が確認されています

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    潜伏期間は2~10年
    発生頻度は10万に1.7人程度の難病なのです

    まだまだ研究しなくてはいけない病気ですね

  • 感染メカニズムの概略

  • この疾患では、Biken株の培養条件と同様に、神経系でも隣接する細胞と融合して、ウイルスが移動し感染範囲を拡大すると考えられている。対して通常のウイルスは、ビリオンの形態に変化して細胞外にて拡散するため、急速に感染範囲を拡大する。

    SSPEはウイルス感染症が一般にもつ潜伏期間、発症するのに十分な量まで増殖する期間、が極端に長い疾患である。これに対して進行性多巣性白質脳症(PML)も遅発性ウイルス感染症であるが、免疫が増殖を抑えていることで、潜伏期間が長い。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎 - Wikipedia
  • 1歳未満で麻疹に罹患した場合や免疫機能が低下している状態で麻疹に罹患した場合にSSPEを発症する割合が高くなります。このことから、中枢神経系がまだ十分発達していない幼少期に麻疹に感染すると、免疫系の監視システムが充分に働かない場合には、中枢神経系に持続感染してしまうのではないかと考えられています。

    SSPEの患者さんから分離されるウイルスは通常の麻疹ウイルスとは性状を異にしており、SSPEウイルスと呼ばれています。SSPEウイルスは、野生型の麻疹ウイルスと比べると、ウイルス粒子の形成と細胞からの遊離に重要なMタンパク質をつくるM遺伝子に特有の変異が生じています。SSPEウイルスではMタンパク質の機能が失われており、感染性のある遊離ウイルス粒子を産生せず、隣り合う細胞を融合させて感染がゆっくり拡大していきます。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎(SSPE)
  • 実際見てもらえる科はどこになるの?

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    脳神経外科
    神経内科
    で主に見てもらう事が出来ます

  • ステージ段階は

  • 第Ⅰ期: 軽度の知的障害、性格変化、脱力発作、歩行異常などの症状がみられます。
    第Ⅱ期: 四肢が周期的にびくびくと動く不随意運動(ミオクローヌス)がみられるようになり、知的障害が次第に進行し、歩行障害など運動障害も著明になってきます。
    第Ⅲ期: 知能、運動の障害はさらに進行して、歩行困難となり、食事の摂取も出来なくなります。この時期には体温の不規則な上昇、唾液分泌の亢進、発汗異常などの自律神経の症状がみられるようになります。
    第Ⅳ期: 意識は消失し、全身の筋肉の緊張は著明に亢進し、ミオクローヌスも消失し、自発運動もなくなります。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎(SSPE)
     

    4つのステージに分かれています

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    前景化は通常数年だが
    3~4か月で4期にいたる急性型や
    数年以上の経過を示す慢性型も
    10%ずつ見られています

  • SSPEの診断

    血清および髄液中麻疹抗体価の上昇があれば確定診断できます。脳波上の周期性同期性高振幅徐波結合も参考所見となります。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎(SSPE) 診断・治療
     

    診断は出来るのですが治療が困るのです

  • 3種の治療法

  • イノシンプラノベクス

    抗ウイルス作用と免疫賦活作用を合わせ持つ薬剤で、SSPE患者さんの生存期間を延長するとされています。血中尿酸値の上昇、肝機能異常、赤血球増加、血小板増加、消化管出血、尿路結石、白血球減少(1.5%)などがみられることがあります。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎(SSPE) 診断・治療
     

    ただし、完治まで至るコレといった治療法は見つかっていないのです

  • インターフェロン

    ウイルス増殖阻害作用を持つ薬剤で、イノシンプラノベクスとの併用により、有効であったとする報告が多くみられます。副作用としては、発熱がほぼ全例でみられます。その他、頭痛、筋肉痛、全身倦怠感、食思不振、意欲低下、白血球減少、血小板減少、甲状腺機能異常、耐糖能異常、間質性肺炎、不眠、うつ状態、網膜症、脱毛、皮膚掻痒、皮疹、一過性の低血圧、頻脈、上室性期外収縮、心筋炎などが報告されています。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎(SSPE) 診断・治療
  • リバビリン

    広い抗ウイルススペクトルを有する薬剤で、麻疹(SSPE)ウイルスに対しても優れた抗ウイルス効果があります。リバビリンを脳室内に直接投与する「リバビリン脳室内投与療法」では、髄液中リバビリン濃度はウイルスの増殖を完全に抑制する濃度に達し、重篤な副反応は認めず、少数例ではありますが臨床的有効性が報告されています。これまでのところ、病期の比較的早い時期(第Ⅱ期)にリバビリン治療が開始された場合は、臨床症状に明らかな改善が認められる症例が多いようです。他方、病期の進んだ症例(第Ⅲ期以降)では、痙攣や強直の軽減などの軽微な改善や、髄液麻疹抗体価の低下を認めますが、病期が改善する程の効果はないようです。リバビリンはウイルスの増殖を抑制し、病状の進行を抑える薬剤であり、一旦進行してしまった神経障害を改善するものではありません。リバビリンは現在のところSSPEに対する保険適用はなく、本療法は未だ研究的治療法です。したがって、治療を開始するに当たっては、所属施設の倫理委員会の承認とご家族に承諾を得なければなりません。また、治療期間中は、髄液リバビリン濃度をモニタリングし、副作用の発現を厳重に監視するなど、さまざまな制約があります。治療法に関する問い合わせがありましたら、SSPE治療研究グループ事務局まで連絡ください。
    出典 :亜急性硬化性全脳炎(SSPE) 診断・治療
     

    まだまだ研究中の病気です!
    早く改善方法がみつかり少しでも多くの人が症状に悩まされない事を祈りたいです

    すぐ発病するわけではないですが、お気を付けて!