普通の高血圧症じゃない?肺動脈性肺高血圧症☆

高血圧症ならしっている人は多いですが、肺動脈の関係している高血圧症を知っていましたか?

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  • 肺動脈性肺高血圧症

  • 人間が生きるためには、きちんと「呼吸」をして「大気中の酸素」を肺から体の中に取り込む必要があります。しかし、「呼吸」するだけでは体の中に酸素は取り込めません。 「肺から取り込んだ酸素」を、心臓に一度戻して、さらに全身に送る必要があります。
    出典 :難病情報センター | 肺動脈性肺高血圧症(公費対象)
  • 肺動脈の圧力が上昇する理由は、肺の細い血管が異常に狭くなり、また硬くなるために、血液の流れが悪くなるからです。 必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。 狭い細い血管を無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力(血圧)が上昇します
    出典 :難病情報センター | 肺動脈性肺高血圧症(公費対象)
  • 色々なタイプがある

  • 肺動脈性肺高血圧症(はいどうみゃくせいはいこうけつあつしょう)

     

    心臓から肺に血液を送るための血管を肺動脈といいますが、この肺動脈の血圧が異常に上昇するのが肺高血圧です。肺高血圧には色々なタイプがありますが、1mm以下の細い肺動脈に原因があって肺動脈圧が上昇する疾患を肺動脈性肺高血圧症といいます。この疾患の原因はまだ充分解明されておりませんが、いくつかの疾患に合併する頻度が高いことが知られています

  • このような合併症と関係がないものを、これまで原発性肺高血圧症という診断名が用いられてきましたが、最近、特発性肺動脈性肺高血圧症と改称されました
    出典 :一般社団法人日本呼吸器学会 - 肺動脈性肺高血圧症
     

    上記の説明です

  • こんなのが研究されている

  • PAH患者において、トロンボキサン/プロスタサイクリン比の増加していることが報告され、プロスタサイクリン合成酵素発現遺伝子の欠損の報告がみられる。また、なによりPGI2療法が有用であることが明らかである。
    出典 :肺動脈性肺高血圧症 (千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学)
  • (2)局所における血栓
    PPH患者において、血小板凝集能の亢進がみられ、プラスミノーゲンアンチベーターインヒビター上昇、トロンボモデュリンの低下の報告がみられる。
    出典 :肺動脈性肺高血圧症 (千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学)
  • (3)セロトニン
    食欲抑制薬であるフェンンフルラミンやデクスフェンフルラミンがPPHの発症頻度を増加させ、これらはセロトニン分泌を活性化する。また、PPH患者では、血漿セロトニンレベルの上昇がみられ、これは肺移植後の患者でも持続しているとの報告がみられる。
    出典 :肺動脈性肺高血圧症 (千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学)
  • PPH患者からの摘出肺動脈の平滑筋細胞において、低酸素または薬剤により電位依存性カリウムチャンネル(Kvチャンネル)を阻害した場合には、血管収縮が生じることが報告され、食欲抑制薬もKv チャンネルを抑制することも報告されている。Kチャンネルの機能異常がPPHの病因に関与している可能性が 考えられる。
    出典 :肺動脈性肺高血圧症 (千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学)
  • 5)細胞外マトリックス
    重症PPH患者の肺動脈で、マトリックス蛋白の合成が持続的におこなわれていることが示唆されており、マトリックス蛋白合成阻剤がPPHの進展の制御に重要な役割を果たす可能性も考えられる。
    出典 :肺動脈性肺高血圧症 (千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学)
  • PPHのplexiform lesionにおける血管内皮細胞は、腫瘍でみられるようにモノクローナルであるのに対し、2次性肺高血圧症においては、モノクローナルでなないことが明らかにされた。最近、白血病治療薬で、PDGF阻害薬であるイマチニブ投与が本症に有効であったとの報告もみられ、腫瘍との関連も示唆される。
    出典 :肺動脈性肺高血圧症 (千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学)
  • 症状は

  • 自覚症状として「肺動脈性肺高血圧症」だけに特別なものはありません。 この病気は肺の血管に異常が生じるため、心臓に多大な負担がかかり、結果として「全身への酸素供給がうまくいかなくなる病気」です。 初期は、安静時の自覚症状はありません
    出典 :難病情報センター | 肺動脈性肺高血圧症(公費対象)
  • この酸素の供給が十分にできなくなるのが、「肺動脈性肺高血圧症」であり、病気がある程度進行すると、それによる症状が出現します。 すなわち、体を動かす時に息苦しく感じる、すぐに疲れる、体がだるい、意識がなくなる(失神)などの症状が現れます。。
    出典 :難病情報センター | 肺動脈性肺高血圧症(公費対象)
  • 治療方法は

  • 主な治療法

     

    肺血管を拡げる「プロスタサイクリンおよびその誘導体」、肺血管を収縮させるエンドセリンが平滑筋に結合することを防ぐ「エンドセリン受容体拮抗薬」血管平滑筋の収縮を緩めるサイクリックGMPという物質を増加させる
    「ホスホジエステラーゼ5(PDE5)の作用を阻害する薬」が用いられます。