わかりやすいマクログロブリン 原発性マクログロブリン血症の診断基準

原発性マクログロブリン血症の診断基準とマクログロブリンとは何なのか、なるべくわかりやすくまとめます
血液・リンパのがんと言われるマクログロブリン血症は、体を守るはずの抗体であるIgMを生成する細胞が異常に増殖することで起こる難病だということです

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  • まずは抗体について理解しましょう

  • わかりやすい抗原抗体反応のしくみ

     

    私たちの体の中は自己と異なる異物を攻撃するしくみ「免疫」によって守られています

    名古屋市科学館では、そのうちの「抗原抗体反応」のしくみをわかりやすく、テトリスのようなゲーム形式(色々な形の抗原ブロックが落ちてきて、ぴったり合う抗体を真下に持ってくるとブロックが消えるゲーム)で展示されているのだそうです

    体に一度入った抗原は指名手配のように覚えられており、2度目に同じ抗原が入ってきてもより速く抗体を作ることができるのです

  • マクログロブリンとは抗体のひとつ

  • γ(ガンマ)グロブリン=Ig=免疫グロブリンとは

     

    体に入ってきた病原体を早く取り除く『抗体』のこと
    ガンマグロブリンは、5種類のクラス(Ig G・Ig A・Ig M・Ig D・Ig E )に分類され、それぞれ異なった役割を担っているということです

    このうち、最初の抗体として作られるIgM抗体がマクログロブリンと呼ばれるそうです

  • 原発性マクログロブリン血症とは

  • からだの免疫機能を担う抗体と呼ばれるタンパク質(免疫グロブリン)は、骨髄に存在する形質細胞で作られます。IgMを産生する細胞が異常に増殖する場合を原発性マクログロブリン血症と呼び、血清中に異常な免疫グロブリン(Mタンパクと呼ばれる)が検出されることを特徴とします。
    出典 :多発性骨髄腫 (multiple myeloma)/原発性マクログロブリン血症 (primary macroglobulinemia) | 旭化成メディカル株式会社
     

    分かりやすく言うと血液のがん、血液は骨髄で作られるので,骨髄のがんともいえるそうです

  • リンパ節腫脹や脾腫(ひしゅ)(脾臓のはれ)をしばしば認め、悪性リンパ腫に近い疾患と考えられています。
    出典 :多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、MGUS| 血液・造血器の病気 - Yahoo!ヘルスケア
     

    IgM型M蛋白が増加することで血液の粘りが強くなって流動性が低下するため、過粘稠度(かねんちゅうど)症候群と呼ばれるさまざまな症状を来します。とくに脳血管の循環障害のために頭痛、運動失調、めまい、意識障害などが起こってきます。

  • 〔マクログロブリン血症〕の患者の多くは特別な症状はなく通常の血液検査などでたんぱく質の値の異常から偶然発見されることが多い病気です。
    出典 :マクログロブリン血症|血液・造血器|身体の病気
     

    高齢者ほど発症率が高くなり発症する平均年齢は65歳、40歳以下は極めてまれで、女性より男性の方が発症率は高くなるそうです

  • 自覚症状がなく貧血がなければ、2~3か月に1回程度の定期検査を続けながら無治療で経過をみます。症状がある場合には、化学療法を行います。血漿交換療法を併用することがあります。また脾臓の摘出が必要な場合もあります。
    出典 :がんおよび各種疾患に関する情報|新潟県立がんセンター新潟病院
     

    予後は治療によって異なるようですが、半数以上が生存できる期間は有効例で5~7年、無効例で3 ~4年といわれているとのことです

  • 原発性マクログロブリン血症はリンパ系腫瘍の約1.5%程度を占める非常に稀な疾患である
    出典 :Index of /publicication/Pub
     

    原発性マクログロブリン血症は罹患数が少ないため「その他の造血器腫瘍」として報告される事が多く、国内での罹患状況の詳細は不明だそうです
    ただ年々増加傾向にあるとのことです

  • マクログロブリン血症の診断基準 『M蛋白』

  • 多発性骨髄腫や他の形質細胞腫瘍の患者の血液中または尿中において異常に大量に認められる抗体。「monoclonal protein(モノクローナル蛋白)」とも呼ばれる。
    出典 :m蛋白とは - がん用語 Weblio辞書
     

    このM蛋白が多いことが診断基準のひとつになるようです

  • 臨床症状に加え、血清中にIgM型のM蛋白が増加(3g/dl以上)し、骨髄液検査でリンパ球に似た異常な形質細胞が多数認められる場合に診断がつきます。
    出典 :がんおよび各種疾患に関する情報|新潟県立がんセンター新潟病院
     

    IgMの基準値は60~250mg/dl(血清)だそうなので、3gだと基準値の12倍ということになります

  • 原発性マクログロブリン血症の診断基準

  • 最も有用な検査は、血清タンパク質電気泳動法、免疫グロブリン定量、免疫電気泳動法の3つです。
    出典 :マクログロブリン血症: 形質細胞の病気: メルクマニュアル 家庭版
  • マクログロブリン血症の診断 電気泳動法

     

    タンパク質やDNAの混合物に電圧をかけると、電荷を持っているものはその荷電と反対の極に向かって移動する
    その移動速度は分子量の大きいものほど移動しにくい
    この性質を利用して、タンパク質やDNAなどの高分子の分類ができるということです

  • IgM単クローン性増加、骨髄あるいはリンパ組織の生検材料の組織学的診断が必須である。
    出典 :原発性マクログロブリン血症 | 今日の臨床サポート - 診断・処方・エビデンス -
     

    無症状の人も多いようですが、全身倦怠や口内および鼻腔の出血、視力低下、息切れ、体重減少、手足のしびれ、発熱などの症状、めまい、頭痛、難聴などの神経症状、肝臓や脾蔵の腫れやリンパ節の腫れなどの症状などがあるようです
    これらの症状に加え、特に貧血がある場合に疑われるとのことです