ラスムッセン症候群で脳が半分になっても元気に生きる少女の奇跡!

難病のラスムッセン症候群を知っていますか?慢性的なてんかんなどを発症する、小児に起こる病気です。アメリカでは、この病気で脳の半分を切除した少女が、今も明るく元気に生活しています。

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  • ラスムッセン症候群とは?

  • ラスムッセン症候群とは感染などをきっかけに発病する自己免疫性の、治療が大変困難なてんかん発作を主体とする病気です。7歳前後の小児に発生することが多いようですが、まれに成人でも発生しています。

    発病のほとんどがけいれんなどのてんかん発作で発病するそうですが 風邪や扁桃腺炎などの感染症や日本脳炎などの ワクチン接種から2週間くらいで起こることが4割ぐらいあるとも言われています。

  • 小児の慢性進行持続性部分てんかん
    感染などをきっかけに発病する自己免疫性の難治なてんかん発作を主体とする疾患。
    グルタミン酸受容体等に対する自己免疫によりてんかん発作重積・知的退行・片麻痺が起こる進行性の中枢神経疾患。
    出典 :Rasmussen症候群 - meddic
     

    てんかんの発作が主体となります。

  • 難治てんかんの1/1000、日本では250人程度と推定されている。
    発病年齢:平均7.2±6.4歳。成人の発病例あり
    出典 :Rasmussen症候群 - meddic
     

    この患者数を意外に多いとみるか・・・・。

  • ラスムッセン症候群の診断基準は?

  • 1. 感染の後発症
    2. 徐々にてんかん発作の頻度が増加
    3. 一側の半球障害に基づく片麻痺や視野障害
    4. 脳波検査:一側の半球の徐波
    5. MRI:病変部の消退、移動がみられる
    6. 髄液検査:Granzyme B濃度(細胞傷害性T細胞が放出)。神経自己抗体(グルタミン酸受容体抗体など)
    出典 :Rasmussen症候群 - meddic
     

    てんかん発作が慢性化、頻度が増加すると要注意。

  •  

    病巣を含む、右半分の脳を切除。

  • ラスムッセン症候群の治療方法は?

  • 薬物療法
    1.ステロイドパルス治療
    2.ガンマグロブリン療法
    3.タクロリムス
    4.血漿交換療法
    手術療法
    機能的半球切除:focusが言語優位半球側の反対側で全麻痺となっている場合。
    迷走神経刺激
    出典 :Rasmussen症候群 - meddic
     

    最終的には手術という選択肢に。

  • 少女の奇跡!脳の半分を切除した少女が、今も元気に生きている!

  • ラスムッセン症候群を煩い、てんかん症状を発症した幼いキャメロンちゃん。この難しい状態を治療するため医師が下した厳しい決断とは、脳を半分摘出するというものでした。
    出典 :脳を半分摘出!ラスムッセン症候群の少女の奇跡|弥勒菩薩からのメッセージin沖縄
     

    1日に10回もてんかんの発作が起きていたキャメロンちゃん。

  • Girl Living With Half Her Brain - YouTube

     

    アメリカの3歳の少女が、脳の右半分を切除、その後も元気に生きています。

  • 脳の半分を摘出するという大手術後、
    懸命なリハビリを行ったキャメロンちゃん。

    なんとその四週間後には退院するところまで
    回復したというから驚きです。
    出典 :脳を半分摘出!ラスムッセン症候群の少女の奇跡|弥勒菩薩からのメッセージin沖縄
     

    少女の懸命な生きる努力ですね。

  •  

    歩行訓練中のキャメロンちゃん。

  • 手術で、片足を引きずり、片目の一部を失いました。しかし、それ以外では少女は普通の生活を送れるようになっています。
    出典 :脳を半分摘出!ラスムッセン症候群の少女の奇跡|弥勒菩薩からのメッセージin沖縄
     

    手術の後遺症はありながらも元気に生きるキャメロンちゃん。