LAMとは?リンパ脈管筋腫症☆

妊娠可能な女性に多いと言われている病気です
知っておいて損はないこのリンパ筋腫症とは!?

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  • どのような病気

  • 妊娠可能な年齢の女性にのみみられます。肺に壁が薄い「嚢胞(のうほう)」が多発し、進行して閉塞(へいそく)性換気障害のために呼吸不全になります。10年生存率は70〜80%程度です。女性にみられる自然気胸(しぜんききょう)(肺に孔(あな)があき、空気がもれる)の原因として重要です。
    出典 :肺リンパ脈管筋腫症 - goo ヘルスケア
  • 月経(げっけい)がなくなる前(閉経前(へいけいまえ)の妊娠可能な年齢)の女性だけに発症する肺の病気で、まれにしかみられないものです。肺の中のいたるところで平滑筋(へいかつきん)という筋肉組織が増殖し、いろいろな症状をひきおこします。
    出典 :肺リンパ脈管筋腫症 とは - コトバンク
  • 罹患率は

  • どのくらいの患者さんがいるのか実数はわかっていませんが、稀な病気です。日本では、平成15年度と18年度に厚生労働省難治性疾患克服研究事業「呼吸不全に関する調査研究班」による全国の医療施設を対象とした2回の疫学調査が行われ、264人の患者さんの情報が集まりました。
    出典 :難病情報センター | リンパ脈管筋腫症(LAM)(公費対象)
  • 海外からの報告でも人口100万人あたり2~5人と推測されています。平成21年度からLAMは特定疾患治療研究事業の対象疾患となり、LAMと診断された患者さんは申請を行って医療費助成を受けることができるようになりましたが、平成23年度のLAMの医療受給者数は439人です。
    出典 :難病情報センター | リンパ脈管筋腫症(LAM)(公費対象)
     

    海外でもあるのですね

  • 患者数

     

    正確な患者数は
    分かっていない状態だそうなのです
    この病気は一体どのような症状が
    でるのでしょうか

  • 一方、結節性硬化症に合併するLAM患者さんの詳細な患者数はわかっていません。結節性硬化症患者さんの女性の肺には、3~4割でのう胞性変化(肺LAM)が認められると報告され、わが国の結節性硬化症に合併するLAM患者さんは2000~4000人と推測されています。
    出典 :難病情報センター | リンパ脈管筋腫症(LAM)(公費対象)
  • 症状の現れ方

  • 自然気胸、労作時(ろうさじ)呼吸困難をきっかけに受診することが多く、気胸は繰り返すのが特徴です。労作時呼吸困難はゆっくり進行します。咳(せき)、喀痰(かくたん)、血痰(けったん)がみられるようになります。
    出典 :肺リンパ脈管筋腫症 - goo ヘルスケア
  •  

    いずれもTSCという遺伝子の異常が関係していることがわかっています。気胸(肺がパンクして、しぼんでしまう病気)や体を動かしたときの息切れ、咳、血痰などの症状が、病気を見つけるきっかけとなります。診断を確定するには気管支鏡や胸腔鏡などによる肺生検を行い、顕微鏡で観察する病理診断が必要となります

  • 原因

  • なぜ、肺の平滑筋が異常な増殖をするのか、その原因の詳しいことはわかっていません。しかしながら、ほとんどが妊娠可能な年齢の女性に発病すること、妊娠したり経口避妊薬(けいこうひにんやく)の服用で悪化することがわかっています。
    出典 :肺リンパ脈管筋腫症 とは - コトバンク
  • さらに、閉経後の女性に発病した例では、治療のためにエストロゲンという女性ホルモンが使用されていたという報告があります。これらのことから、発病には、女性ホルモンがかかわっていると考えられています。
    出典 :肺リンパ脈管筋腫症 とは - コトバンク
     

    女性ホルモンはとても大切ですね

  • 治療方法

  • 症例ごとに進行速度が異なることが知られています。長期にわたり比較的安定した群と、早期に呼吸不全に至る群とがあります。 病態の進行には女性ホルモンとの関連が推定されています。
    出典 :肺リンパ脈管筋腫症 - goo ヘルスケア
     

    場合によっては卵巣摘出になる事もあるそうです