【逆流性食道炎も!】難病指定の強皮症その症状と治療法

難病に指定されている強皮症の症状と治療法についてまとめました。強皮症にはなんと、逆流性食道炎も含まれているんですよ。

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  • 強皮症とはどんな病気か?

  • 皮膚が硬くなるので、「強皮症」と言われています。皮膚だけに見られる症状である限局型と、皮膚と腎臓、肺、食道などの内臓にも症状が見られる全身型があります。ヒトの体は、骨だけでなく、線維組織によってある程度の強度と弾性を持っています。特に皮膚を例にすると、皮膚を押した時の弾力感は、線維によって変わってきます。線維が少ないと皮膚の張りが悪く、線維が多いと、皮膚が押しても凹まない感じになります。つまり、強皮症は、線維が増えすぎている病気です。
    出典 :強皮症の症状・検査・治療 [膠原病・リウマチ] All About
  • 体の外側に現れるものと、体の内側に現れるものがあるんですね。

  • 強皮症にかかる原因

  • 全身性強皮症では3つの異常が病因と深く関連していると考えられている。(1)線維芽細胞の活性化(その結果、膠原線維が多量に産生され、皮膚や内臓の硬化が生じる)、(2)血管障害(その結果、レイノー症状や指尖部の潰瘍などが生じる)、(3)免疫異常(その結果、自己抗体が産生される)。
    出典 :難病情報センター | 強皮症(公費対象)
  • 強皮症にかかりやすい人

  • 強皮症は幼児からお年寄りまですべての年代にみられますが,ほとんどの場合25~50歳ぐらいの年齢で発病します.日本の統計では圧倒的に女性に多く,1:10ぐらいの比率ですが,欧米では1:2~4とされています.その違いは人種の差によるものだと考えられています.
    出典 :強皮症研究会議 -SSc- | 強皮症をよりよく知るために
  • 日本人では圧倒的に女性に多いとは・・・

  • 強皮症の症状

  • ①レイノー症状:冷たいものに触れると手指が蒼白〜紫色になる症状で、冬に多くみられ、初発症状として最も多いものです。治療としては保温が大切です。

    ②皮膚硬化:皮膚硬化は手指の腫れぼったい感じからはじまります。人によっては手のこわばりを伴います。また、今まで入っていた指輪が入らなくなったことで気づかれることもあります。典型的な症状を示す患者さんでは、その後、手背、前腕、上腕、躯幹と体の中心部分に皮膚硬化が進むことがあります。注意してほしい点は、すべての患者さんで皮膚硬化が躯幹まで進行するわけではないということです。つまり、前述した「びまん型全身性強皮症」では時に躯幹まで硬化が進行しますが、「限局型全身性強皮症」では躯幹の硬化はきわめてまれです。

    ③他の皮膚症状:爪上皮(爪のあま皮)の黒い出血点、指先の少しへこんだ傷痕、指先や関節背面の潰瘍、毛細血管拡張、皮膚の石灰沈着、皮膚の色が黒くなったり、逆に黒くなった皮膚の一部が白くなったりする色素異常などがみられます。特に、指先や関節背面に潰瘍ができたときには、自分で処置をせず、主治医に処置してもらうことが大切です。

    ④肺線維症:ひどくなると空咳や息苦しさが生じ、酸素吸入を必要とすることもあります。前述した「びまん型全身性強皮症」で比較的多く見られる合併症です。肺線維症があると細菌が感染しやすくなり、肺炎を起こしやすいので注意が必要です。痰が増えたり、発熱が生じたら直ぐに主治医に連絡して下さい。

    ⑤強皮症腎クリーゼ:腎臓の血管に障害が起こり、その結果高血圧が生じるものです。急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じます。ACE阻害薬という特効薬による早期治療が可能ですので、このような症状が起きたときには、直ぐに主治医に連絡して下さい。

    ⑥逆流性食道炎:食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。現在は症状を抑える治療法が開発されていますので、このような症状がでたときには主治医に相談して下さい。

    ⑦その他の症状:手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。
    出典 :強皮症Q&A of 東大皮膚科ホームページ
  • 強皮症の治療法

  • 現状での治療方針としては、第一に血流の改善をめざして血管拡張薬の内服治療を開始します。
    出典 :全身性強皮症
  • 自然経過である程度症状が改善するという特徴を持った疾患であるため、疾患の経過を改善させるという明確な根拠のある薬剤は存在せず、d-ペニシラミンやシクロスポリンが投与されるが、これも有効であることは示されていない。腎クリーゼの予防としてのACE阻害薬や、対症療法として、皮膚への保湿剤、レイノーへのプロスタグランジン製剤やカルシウム拮抗薬、胸焼けに対するプロトンポンプ阻害薬、肺高血圧に対するエポプロステノールやボセンタンが用いられる。
    出典 :強皮症 - Wikipedia
  • 食道通過障害・逆流性食道炎の治療

  • 強皮症で胃の筋肉が弱ってしまうと、逆流性食道炎になるようです。

  • 1つは食道の動きを刺激する薬を使う方法で、モサプリド(ガスモチン)、メトクロプラミド(プリンペラン)、ドンペリドン(ナウゼリン)イトプリド(ガナトン)、トリメブチン(セレキノン)などが、あります。

    もう1つは胃酸の分泌を抑えてしまう方法です。H2阻害薬(ガスターなど)、プロトンポンプ阻害薬(パリエットなど)が使われます。特に、後者が広く使用されるようになってから、逆流性食道炎の患者さんの苦痛は大幅に軽減されてきています。

    さらに食道の荒れた粘膜を保護するために、スクラルファート(アルサルミン)、アルジオキサ(イサロン)、アルギン酸ナトリウム(アルロイドG)、エカベトナトリウム(ガストローム)などが使われます。

    生活上の注意としては、食べた後、すぐに横にならず、1~2時間は、頭のほうがお腹より高い位置にあるような姿勢をとることが勧められます。べつに立っている必要はありません。何かにもたれていても結構です。夕食時間を早めにして、就寝前には食物をとらないようにすることもひとつの方法です。

    一回の食事の量を少なくして、食事回数をふやすのが有効な場合もあります。

    また、先述しましたように、脂肪の多いものを避ける工夫も必要です。お好きな方にはお気の毒ですが、てんぷらやチョコレートが症状を悪くする代表的な食べ物です。
    出典 :リウマチ・膠原病内科部門 強皮症|宇多野病院
  • 胃痛や胃の不快感に悩まされている人は、早めに病院で診察を受けて適切な治療を受けるようにしましょう。

  • 強皮症患者の治療体験記

  • 難病まとめ