原因不明の特定疾患!日本で最も多いといわれている「大動脈炎症候群」

特定疾患であり、女性が9割を占めるという「大動脈炎症候群」。主にアジア諸国で多くみられるが、実は世界中で日本が最も多いといわれている。それはなぜ?大動脈炎症候群ってどんな病気?

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  • 大動脈炎症候群って?

  • 大動脈およびその主要な分枝に生じる原因不明の血管炎で、炎症の結果、血管の狭窄(きょうさく)、閉塞、拡張を来し、血流障害が生じます。手首の動脈の脈が触れないことがよくあり、脈なし病とも呼ばれています。また、最初の報告者の名前をとって、高安病(たかやすびょう)とも呼ばれています。
     現在、患者さんの約9割は女性で、20〜40歳にかけて発症のピークが認められます。世界中で日本が最も患者数が多いといわれていますが、インド、中国などのアジア諸国でもみられます。
     特定疾患であり、医療費は公費負担助成の対象です。
    出典 :大動脈炎症候群の症状や原因など - goo ヘルスケア
  • 大動脈炎症候群

     

    弓の部分に頭への血管である頚動脈、手への腕頭動脈、腋窩動脈と分かれていきます。手への血管がつまってしまうと、手の脈が触れなくなるので、「脈なし病」とも呼ばれています。

  • 動脈の壁が慢性的な炎症によって厚くなり、動脈内径が細くなって血液の流れ(血流)が悪くなる病気です。動脈壁がふくらんで動脈瘤(どうみゃくりゅう)ができる場合も一部でみられます。
     炎症がおこるのは、大型の動脈にかぎられ、心臓に接続する動脈本幹(どうみゃくほんかん)(大動脈)と、そこから出て脳や腎臓(じんぞう)などの臓器に至るまでの主分枝(しゅぶんし)にみられます。手足や臓器内部の中・小動脈にはおこりません。ただし、肺動脈にかぎっては、中・小動脈枝にもおこります。
    出典 :大動脈炎症候群(高安動脈炎/脈なし病) とは - コトバンク
  • 主な症状

  • 全身症状 発熱
    倦怠感
    関節痛
    筋肉痛

    動脈炎による症状 眩暈
    頭痛
    失神
    高血圧
    視力障害

    身体所見 脈拍の消失・減弱
    特徴的な症状の1つであり、脈なし病と呼ばれるのもこのためである。 血圧の左右差
    血管雑音

  • 症状

     

    その他、背中の痛みや「脈の消失」も特徴のひとつ

  • 大動脈炎症候群のの病態

  • 大動脈炎症候群は高安動脈炎とも呼ばれ、大動脈や大血管に白血球の好中球やリンパ球の炎症が生じます。そのため血管が狭窄や閉塞を起こし、脳、心臓、腎臓を傷害する原因不明の血管炎です
    出典 :大動脈炎症候群
  • 原因は?

  • どのような人に多いのか

     

    高安動脈炎の患者さんの9割は女性です。研究班の報告では15歳から35歳の若い女性の方に発症することが多いようです。数は少ないのですが、10歳未満で発症する場合もあります。

  • 原因は不明ですが、自己免疫機序(仕組み)が関係しているという説が有力です。遺伝はしません。
    出典 :大動脈炎症候群の症状や原因など - goo ヘルスケア
  • 大動脈炎症候群の予防と治療法

  • 大動脈炎症候群の治療

     

    主に薬。。。

  • 炎症を抑えるために、ステロイドが使われます。症状とCRPを見て、減量、中止していくことになります。減量が難しい場合は、免疫抑制薬を併用します。免疫抑制薬の効果は報告されていますが、保険診療になっていません。血管の炎症から生じる血栓を予防するために、血小板の機能を下げる抗血小板療法を行います。
    出典 :2/2 大動脈炎症候群の原因・症状・治療・予後 [膠原病・リウマチ] All About