日本人が注意したい<もやもや病> 10年間で2倍近く増加し、無症状で見つかる例も!

もやもや病は原因不明の脳血管疾患です。日本で発見され、世界でも日本人に多く、2003年の調査では、患者数は約7500名と推定されています。性別では女性が男性の1.8倍多く見つかっており、5歳と30~40歳を中心とするが発症のピークと報告されています。小児発症と成人発症の両方についてまとめてみました。

  • LOL 更新日:2013/12/04

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  • もやもや病―若年性脳卒中 徳永英明もなったもやもや病の原因と症状と治療 - YouTube

  • 脳の太い血管が細くなったり、詰まったりしてしまう病気

  • 脳の太い血管が細くなったり、詰まったりしてしまう病気、それがもやもや病です。ただ、太い血管のどこでもそうなるのではなく、細くなる場所、詰まる場所は決まっています。そこは内頚動脈の終末部といって、内頚動脈が前大脳動脈と中大脳動脈に分かれる場所の近くに限られます。これを前から見るとTの字をしています(図1を再度、ご覧ください)。また進行すると後大脳動脈も細くなることがあります。
    出典 :[70]もやもや病って?||脳|循環器病あれこれ|国立循環器病情報サービス
  • 原因不明で、約10%が家族歴(遺伝)あり

  • もやもや病はやや女性に多い病気で、約10%に家族内発症(特に兄弟に多い)が認められます。
    出典 :もやもや病について
  • もやもや病の患者さんは全国で約7500人と推定されています。うち同一家系内での発症が10%程度あります。従ってもやもや病に遺伝的な素因が関係していることは確かです。これについて研究が進められていますが、まだ遺伝形式や遺伝子の特定には至っていません。
    出典 :[70]もやもや病って?||脳|循環器病あれこれ|国立循環器病情報サービス
  • 約10%の患者さんに家族例が認められます。遺伝形式は浸透率の低い常染色体優勢遺伝が考えられています。現在までの研究で第 3, 6, 17番染色体との連鎖が報告され、特に17番染色体異常が疑われています。家族性モヤモヤ病では片側モヤモヤ病が家系内に散見されることも分かってきまし た。
    出典 :難病情報センター | モヤモヤ病 (ウィリス動脈輪閉塞症)(公費対象)
  • 約10~15%に家族性発症が見られます。全国年間受療患者数は約6000人(1996年)となっています。病因は未だ不明で、家族発症例では、遺伝的要因の関与が明らかとなってきています。
    出典 :モヤモヤ病 | 専門外来 | 外来受診のご案内 | 札幌の中村記念病院
     

    動脈硬化と似た状態になり、手術が必要な場合があります。この場合はコレステロール値や血圧、糖尿病といった動脈硬化を進める病気に対する治療も重要です。

  • 大人と子どもで症状が違うもやもや病

  • 子どもでは脳出血で発症するケースがほとんどないのに、大人では半数が脳出血で発症します。もう一つは、子どもでは病状がどんどん進行することが多いのに、大人ではあまり進行しない例があります。ですから、治療を考えるうえで発症の年齢はとても重要です。
    出典 :[70]もやもや病って?||脳|循環器病あれこれ|国立循環器病情報サービス
     

    成人例は、ほぼ半数が脳出血で発症するそうです。

  • もやもや病ではないかと疑うときのポイント

  • 子どもさんの場合、過呼吸により起こる「一過性脱力発作」と呼ばれる発作が特徴的です。例えば、泣いたり、熱い食べ物を食べるときに「フーフー」と息を吹きかけたり、歌を歌ったり、ハーモニカや笛を吹くなどの過呼吸で、数分間手足の力が抜けてしまいます。手の力が抜けると物を落としたり、足の力が抜けると座り込んでしまいます。

    大人は、約半数が脳出血で発症します。残り半数は、小児と同じような虚血症状です。脳出血の症状は突然おこる、頭痛、意識障害、麻痺などで、緊急の対応が必要です。
    出典 :もやもや病について-佐賀大学医学部脳神経外科-
     

    とくに子供さんの症状は数分間で戻ってしまうため、病院に受診したときにはすでに症状がなくなっていることも多く、日頃からご家族が気をつけて見たり、病状日記をつけることが大切だそうです。また、幼稚園や小学校に入学されたお子さんの場合は、学校の先生が異変に気付かれることもあるそうです。