血友病ってどんな病気? 

血友病……普段あんまり聞かない病気だけ血友病とは病気なのか。

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  • 血友病は、出血したときに血を固めるために働く「血液凝固因子」というタンパク質が、生まれつき低下・欠乏している病気です。このため、いちど出血をすると止血までに時間がかかります。
    出典 :血友病Bって、どんな病気? | 血友病B関連情報サイト - ヘモフィリアライフ
  • 簡単に書くと、「血がなかなか止まらなくなる病気」となりますね。

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    ちょっとの血が出ただけでも止まりづらいのが血友病です。

  • 血友病では重症度を凝固因子により分類し,凝固因子が験常人の一%未満を重症,1~5%を中症等、5%以上を軽症と定義しています。
    出典 :血友病とは
  • 血友病の患者数はあまり多くは無く、
    日本人の男性10万人あたり7~8人の患者がいると言われています。

  • 血友病の患者の25%は軽度の症状で、大けがや手術などで初めて血友病であることが分かります。

  • 血友病患者の約15%は中程度の血友病である。 これらの人々は手術、外傷を受けた後の出血や関節傷害の危険にさらされるが、自然発生的な出血は滅多に起きない。
    出典 :CHPnet - 血友病とは?
  • 残りの60%…なんと患者の半数以上が重傷の患者となります。

  • これらの重度の血友病患者は歯科治療、手術、外傷を受けた場合に出血の危険にさらされる。 また、外傷や負傷など、明らかな理由なしに内出血を起こす場合もある
    出典 :CHPnet - 血友病とは?
  • 血友病の症状

  • 血友病の症状は「出血」そのものです。

  • ◆新生児期には出血症状がみられることはまれです。
    ◆乳児期後半からは運動量が増えてくる乳幼児後半には、出血斑、けがをしたあと血が止まりにくい、皮下血腫などの症状がみられるようになります。
    出典 :血友病と生きる: 症状
  • 歩行ができるようになると、関節内出血(足関節、膝(ひざ)関節、肘(ひじ)関節など)、さらに年長になると血尿、筋肉内出血がみられるようになります。
    出典 :血友病A・B 治療方法 - goo ヘルスケア
     

    内出血を繰り返すと関節の変形や可動域制限などの関節障害が起こります。

  • 血友病の治療

  • 血友病の治療には欠陥因子を体内に注入する方法がとられます。因子補充療法といいます。
    血友病重症な場合だと家庭で自己あるいは保護者の方により定期的に注射します
    出典 :血友病の治療
     

    これは出血予防のためです。

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    治療は血が固まる因子を注射で直接体内に入れます。

  • 血友病と遺伝

  • 血友病は伴性劣性遺伝という遺伝の仕方をし、メンデルの法則に従った遺伝の仕方をする。
    出典 :血友病 - Wikipedia
  • 血友病は遺伝しやすい病気なので、
    家系に血友病患者が居た場合は診断を受けることで保因者か判明します。