重症筋無力症と言う病気

重症筋無力症と言う病気は国にも難病指定されている病気にも関わらず、一般にはその概要はあまり知られていません。

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  • 重症筋無力症のメカニズム

  • 重症筋無力症とは?

     

    著しい易疲労性(疲れやすさ)と日内変動が症状の中核となる病気です。厚労省の特定疾患に指定され、医療費は公費からの補助が受けられます。患者さんは、若い成人では女性が、中年以降では男性が多くなっています。また、子どもでは、眼筋型というタイプが多くみられます。

  • 原因は

     

    自己免疫疾患の1つです。自己免疫疾患とは、自分のからだの組織を敵とみなす抗体ができ、抗体がその組織を攻撃して破壊してしまう疾患群をさします。

  • 重症筋無力症の場合は、神経筋接合部(運動終板=運動神経と筋肉のつなぎ目)に存在するアセチルコリン受容体(レセプター=物質を取り入れる細胞の取り入れ口)に対する抗体ができ、受容体が破壊されます。すると、神経の命令を細胞に伝える伝達物質であるアセチルコリンが、筋肉細胞の中に入れなくなります。そのために神経の命令が筋肉に伝わらず、筋肉を動かしづらくなって、疲れやすくなるのです。
    出典 :重症筋無力症 とは - コトバンク
  • 症状について

     

    眼瞼下垂と複視の眼症状で発症することが多く、病期を通してこの眼症状はほとんど必発の症状である。眼症状で発症した場合は、患者さんはまず眼科を訪れ、重症筋無力症の診断がつけられて神経内科に紹介されることがある。

  • 長年にわたってこの眼症状だけしか見られない眼筋型MGと呼ばれる病型もあるが、多くは呼吸・嚥下筋を含む全身の骨格筋の筋脱力症状を伴い、これらを全身型MGと呼ぶ。さらに全身型には呼吸困難や嚥下・構音障害を伴い生命を危機に曝す(呼吸筋麻痺を伴う場合をクリーゼと呼ぶ)重症型がある。眼症状を含めて、一般の筋脱力とは異なり、持続運動が困難で休息による脱力の回復が特徴で、一日のうちで症状の変動が見られる。
    出典 :病気について知りたい 重症筋無力症|宇多野病院
  • 重症筋無力症の検査、診断、治療

  • 検査と診断

     

    重症筋無力症の診断は、臨床症状のみでも可能ですが、診断を確定するために下記の臨床検査を行います。

  • テンシロンテスト
    アセチルコリンの分解を阻害する薬剤である抗コリンエステラーゼ剤を静脈注射し、筋無力症状が改善するかを見る検査です。静脈注射の効果は1分以内に現れ、3~5分続きます。注射によって眼瞼下垂や複視や筋力低下などが改善した場合は陽性と判定し、患者は重症筋無力症と診断されます。
    出典 :�d�Njؖ��͏ǂ̐f�f
  • 抗Ach受容体抗体測定
    この自己抗体は重症筋無力症の約85%に陽性であり、診断に有用です。特に胸腺腫例、若年発症例で高値を示し、高齢発症例や眼筋型では低い値を示します。抗体陰性群が15%に存在します。しかし、自己抗体の値は必ずしも病気の重症度を示すものではありません。
    出典 :�d�Njؖ��͏ǂ̐f�f
  • 誘発筋電図
    手や肩などの筋の表面に電極を置き、その筋を支配する末梢神経を電気的に反復刺激して誘発される筋の活動電位を測定する検査です。本症では、反復神経刺激(特に低頻度1~5Hz)で誘発される活動電位が次第に減衰するのが特徴です(漸減現象waning)。
    出典 :�d�Njؖ��͏ǂ̐f�f
  • 胸部X線検査、胸部CT検査、胸部MRI検査
    胸腺の大きさを調べます。胸腺は前縦隔に位置し、正常成人では萎縮しほとんど確認できませんが、本症患者の約70~80%では腫大した胸腺が認められます。病理組織学的には、胸腺の異常は腫瘍と非腫瘍性の異常(胸腺過形成)に分類されます。
    出典 :�d�Njؖ��͏ǂ̐f�f
  • 胸腺腫は、本症の約10~15%程度に認めます。胸腺上皮細胞とリンパ球の混合割合から混合型、リンパ球型、上皮細胞型の3型に区分されています。混合型が大部分で、他は極めてまれです。胸腺腫の約30%は周囲臓器への浸潤があり、悪性胸腺腫または浸潤型胸腺腫と呼ばれています。
    出典 :�d�Njؖ��͏ǂ̐f�f
  • 筋生検
    顕微鏡で免疫組織学的に筋組織への免疫関連物質の沈着を調べたり、電子顕微鏡を用いて神経筋接合部の微細構造を検査します。本症では筋肉側にあるAch受容体が抗Ach受容体抗体で破壊され後シナプス膜が平坦化することが特徴です。神経内科のある病院でのみ可能な検査です。
    出典 :�d�Njؖ��͏ǂ̐f�f
  • 重症筋無力症の治療

     

    どのような治療法が効くかは、患者さんによってさまざまです。よって主治医の判断に従い、自分にあった治療法を選択することが大切となります。

  • 対症療法(重症筋無力症の症状を一時的に改善)
    1. 抗コリンエステラーゼ薬内服の薬で比較的簡単に使用することができ、筋力の改善に速効性があります。多くの患者さんで効果がありますが、腹痛、下痢、吐き気、唾液が多くですぎるなどの副作用もみられます。
    出典 :重症筋無力症
  • 2. 血液浄化療法
    血液にある抗アセチルコリン受容体抗体を取り除きます。速効性がありますが、効果がみられるのは数週間と短く、他の治療法と組み合わせて使用する必要があります。
    出典 :重症筋無力症
  • 根治療法(重症筋無力症を原因から改善)
    1. 胸腺摘除術
    重症筋無力症の患者さんの胸腺では、抗アセチルコリン受容体抗体の産生を促すTリンパ球が異常増殖していることがあります。したがって、手術によって胸腺を取り除き、症状を改善します。
    出典 :重症筋無力症
  • 2. ステロイド薬
    重症筋無力症の治療薬として多用されている薬です。しかしながら、骨粗鬆症や糖尿病、高脂血症、中心性肥満、消化性潰瘍、にきび、満月様顔貌など多彩な副作用が知られているため、主治医の指示に従い、正しく服用しましょう。
    出典 :重症筋無力症
  • 3. 免疫抑制薬(シクロスポリン、タクロリムス水和物)
    免疫抑制作用により、抗アセチルコリン受容体抗体の産生を抑制し、根本的に重症筋無力症の症状を改善します。なお、この薬を安全に使用するために、病院で定期的に血液検査を受けることが大切です。
    出典 :重症筋無力症
  • 萬屋錦之介さんの想い出

     

    萬屋錦之介さんは昭和57年6月に発症した重症筋無力症を一年半余りで見事に克服してテレビに復帰されました。

  • その後舞台には昭和60年8月、大阪梅田コマ劇場での「一心太助」25日間が記念の初公演となったのですが、当時私たち筋無力症友の会大阪支部では、錦之介さんへの応援と仲間たちへの励みにと団体観劇会を催し、8月8日には有志9人が公演中の錦之介さんを楽屋にお訪ねしました。
    出典 :全国筋無力症友の会 大阪支部
  • 錦之介さんは思いがけないほど気さくに私たちを迎えて下さり、「この病気は必ず良くなるからね」と、お見舞いにいったつもりの我々を反対に励ましてくださるのでした。舞台では、胸腺手術の傷跡も堂々と示して、立ち回りに早変わりに、舞台狭しと飛び回られる姿に、皆感激した一日でした。
    ・・・楽屋でのこの一枚の写真が、大切な想い出の品となりました。・・・
    出典 :全国筋無力症友の会 大阪支部
  • 難病の重症筋無力症を気功で克服した生澤さん - YouTube