【進行性筋ジストロフィー】は筋肉に遺伝的な異常があり、筋肉が委縮し運動障害が進行する難病です。

【進行性筋ジストロフィー】は我々が俗に「筋ジストロフィー」といっている難病で、遺伝で骨格や筋肉に障害が生じるものです。
進行していくと、四肢を動かす事が出来なくなったり、歩く事も出来なくなります。
タイプは数種類あり、代表的なものは小児期に発症が多いデュシェンヌ型、ベッカー型、先天型などである。

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  • 【進行性筋ジストロフィー】とは

  •  筋ジストロフィーとは、筋肉自体に遺伝性の異常が存在し進行性に筋肉の破壊が生じる様々な疾患を総称しています。デュシェンヌ(Duchenne)型筋ジストロフィー、ベッカー(Becker)型筋ジストロフィー、顔面肩甲上腕(けんこうじょうわん)型筋ジストロフィー、筋緊張型筋ジストロフィーなどに分類されます。発症年齢、遺伝形式、進行速度、筋力低下の生じる部位などは各疾患によって異なります。筋力低下や筋萎縮(いしゅく)が左右対称に生じ、皮膚の知覚がよく保たれる点で神経性の障害とは区別されます。
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    出典 :筋ジストロフィー 家庭の医学 - Yahoo!ヘルスケア
     

    デュシェンヌ型筋ジストロフィーは小児の時期に発症することが多く、歩行困難になることから、10代で車いすの生活になる事がある。

  • 【進行性筋ジストロフィー】・・・デュシェンヌ型

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    進行性筋ジストロフィーで大部分はデュシェンヌ型である。

  • デュシェンヌ型は、幼児期に発症し次第に筋力低下と筋肉の萎縮(いしゅく)が進んでいき、車椅子生活から寝たきり状態となり、呼吸する筋肉にも障害が及び、最後には呼吸補助が必要になってくるといった経過をたどります。1987年に遺伝子異常が解明され、日本人研究者により2006年に樹立された新型万能細胞(iPS細胞)を使っての治療など、根本的な治療法の研究が盛んに進められているところです。
    出典 :進行性筋ジストロフィー - goo ヘルスケア
  • 【進行性筋ジストロフィー】・・・日本ではデュシェンヌ型についで福山型が多い

  • ALSと【進行性筋ジストロフィー】 の違い

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    筋ジストロフィー症は筋肉に異常がありますが、ALSは筋肉に異常はなく、筋肉に指令を発する脳の神経異常によるもの。
    ALSの原因については不明。

  • 【進行性筋ジストロフィー】の症状

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    遺伝が原因であるが乳幼児期には症状は現れず、3~6歳で歩きかたの異常や転びやすいといった症状が出る。

  • 【進行性筋ジストロフィー】進行を遅らせるには