「多発性硬化症」ってどんな病気なの?その代表的な症状は?

人種によって罹患率に大きな差があるとも言われる、難病の「多発性硬化症」。名前も聞いたことがないという方もいるかもしれませんが、いったいどのような病気で、どのような症状があるのでしょう?

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  • 多発性硬化症とはどんな病気なの?

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    脱髄を起こすことにより様々な症状があらわれます。

  • 多発性硬化症は、脳や脊髄などの中枢神経に脱髄をきたす疾患です。炎症により、脱髄が生じる詳しいメカニズムはまだ分っていませんが、免疫の異常が想定されています。日本では特定疾患に認定されている指定難病です。


  • 1. 多発性硬化症とは


    多発性硬化症は中枢神経系の脱髄疾患の一つです。私達の神経活動は神経細胞から出る細い電線のような神経の線を伝わる電気活動によってすべて行われています。家庭の電線がショートしないようにビニールのカバーからなる絶縁体によって被われているように、神経の線も髄鞘というもので被われています。この髄鞘が壊れて中の電線がむき出しになる病気が脱髄疾患です。この脱髄が斑状にあちこちにでき(これを脱髄斑といいます)、病気が再発を繰り返すのが多発性硬化症(MS)です。MSというのは英語のmultiple sclerosisの頭文字をとったものです。病変が多発し、古くなると少し硬く感じられるのでこの名があります。最近、抗アクアポリン4(AQP-4)抗体という自己抗体の発見により、これまで視神経脊髄型MSと言われた中に視神経脊髄炎(NMO)が含まれていると考えられるようになってきています。一方、欧米人に多く、視神経や脊髄のみならず大脳や小脳に病変が多発するMSは通常型MSと呼ばれます。

    出典 :難病情報センター | 多発性硬化症(公費対象)
     

    略して、「MS」とも呼ばれています。

  • 多発性硬化症の患者はどのくらいいるの?

  • MSの頻度は人種によって違います。MSは欧米の白人に多く、北欧では人口10万人に50人から100人位の患者さんがいます。北欧のある島では人口10万人当たり200人という非常に頻度の高い所もあります。わが国では比較的まれな疾患で、有病率(患者数)は10万人あたり1~5人程度とされていましたが、最近の各地での疫学調査や全国臨床疫学調査などによれば、わが国全体で約12,000人、人口10万人あたり8~9人程度と推定されています。アフリカの原住民にはもっと稀な病気です。このことは遺伝子の違いがその頻度に大きく影響していることを示しています。しかし、日本人やアフリカの原住民でも、アメリカなど高頻度の地域に移住した場合、その発病頻度が高くなることが知られており、環境因子の関与が考えられます。環境因子としてはウイルスなどの感染微生物の可能性が高いと考えられています。
    出典 :難病情報センター | 多発性硬化症(公費対象)
     

    地域によって罹患率が大きく違うのが特徴。

  • 多発性硬化症の症状にはどのようなものがあるの?

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    手足のしびれやふるえなども発生します。

  • MSの症状はどこに病変ができるかによって千差万別です。視神経が障害されると視力が低下したり、視野が欠けたりします。視神経のみが侵されるときは球後視神経炎といって、多くの患者さんは眼科にかかります。その一部の人が後にMSとなります。球後視神経炎のときは目を動かすと目の奥に痛みを感じることがあります。脳幹部が障害されると目を動かす神経が麻痺してものが二重に見えたり(複視)、目が揺れたり(眼振)、顔の感覚や運動が麻痺したり、ものが飲み込みにくくなったり、しゃべりにくくなったりします。小脳が障害されるとまっすぐ歩けなくなり、ちょうどお酒に酔った様な歩き方になったり、手がふるえたりします。大脳は大きいので少々の病変が起こっても症状を出さないことが多いようです。脊髄が障害されると胸や腹の帯状のしびれ、ぴりぴりした痛み、手足のしびれや運動麻痺、尿失禁、排尿障害などが起こります。脊髄障害の回復期に手や足が急にジーンとして突っ張ることがあります。これは有痛性強直性痙攣といい、てんかんとは違います。熱い風呂に入ったりして体温が上がると一過性にMSの症状が悪くなることがあります。これはウートフ徴候といいます。
    出典 :難病情報センター | 多発性硬化症(公費対象)
     

    目に見える症状も様々です。

  • 多発性硬化症の治療方法は?

  • 急性期には副腎皮質ホルモン(ステロイド)を使います。一般にソルメドロールという水溶性のステロイド剤を500mgないし1,000mgを2~3時間かけて点滴静注します。これを毎日1回、3日から5日間行い1クールとして様子を見ます。本療法をパルス療法と言います。まだ症状の改善が見られないときは数日おいて1~2クール追加したり、血液浄化療法を行うことがあります。ステロイドの長期連用には糖尿病や易感染性・胃十二指腸潰瘍や大腿骨頭壊死などの副作用が出現する危険性が増すため、パルス療法後に経口ステロイド薬を投与する場合でも(後療法と言います)、概ね2週間を超えないように投与計画がなされることが多くなっています。急性期が過ぎるとリハビリテーションを行います。対症療法として有痛性強直性痙攣に対しカルバマゼピンを、手足の突っ張り(痙縮)に対してはバクロフェンなどの抗痙縮剤、排尿障害に対してはプロピヴェリンなど適切な薬を服用します。
    出典 :難病情報センター | 多発性硬化症(公費対象)
     

    投薬からリハビリテーションと治療は長く続きます。

  • 多発性硬化症という難病と闘う患者さんたちの取り組み

  • 多発性硬化症という難病を乗り越えるーあやみちゃんインタビュー

     

    難病に悩みながらも前向きな少女のインタビュー

  • 多発性硬化症を良くするために(1/2)

     

    実際に症状を持つ方が参加されています。

  • 多発性硬化症を良くするために(2/2)

     

    現代医療でもなかなか良くならない難病です。